儿童血液系统2个病种临床路径（2010年版）.doc
儿童血液系统2个病种临床路径（2010年版）.doc
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径
（2010年版）
儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程
一、适用对象
第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)
的标危、中危组患者。
二、诊断依据
根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编
著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》
（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》
（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。
（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及
瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二）血细胞计数及分类。
（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。
（四）免疫分型。
（五）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。
（六）白血病相关基因。
三、危险度分组标准
（一）标危组：必须同时满足以下所有条件：
1.年龄≥1岁且＜10岁；
2.WBC＜50×109/L；
3.泼尼松反应良好（第 8 天外周血白血病细胞＜
1×109/L）；
4.非 T-ALL；
5.非成熟B-ALL；
6.无 t（9;22）或 BCR/ABL 融合基因；无 t（4;11）
或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；
7.治疗第 15天骨髓呈 M1(原幼淋细胞＜5%)或 M2（原
幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。
（二）中危组：必须同时满足以下4个条件：
1.无 t（9;22）或BCR/ABL融合基因；
2.泼尼松反应良好（第 8 天外周血白血病细胞＜
1×109/L）；
3.标危诱导缓解治疗第 15 天骨髓呈 M3（原幼淋细胞
＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；
4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第 33天
MRD＜10－2。
同时至少符合以下条件之一：
5.WBC≥50×109/L；
6.年龄≥10岁；
7.T-ALL；
8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性；
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9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。
（三）高危组：必须满足下列条件之一：
1.泼尼松反应不良（第 8 天外周血白血病细胞＞
1×109/L）；
2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性；
3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性；
4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；
5.第 33天骨髓形态学未缓解（＞5％），呈M2/M3；
6.如有条件进行 MRD检测，则第 33天 MRD≥10－2，或
第12周 MRD≥10－3。
四、选择治疗方案的依据
根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著
人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人
民卫生出版社）
（一）初始诱导化疗方案：
VDLP（D）方案：
长春新碱（VCR）1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，
每次最大绝对量不超过2mg；
柔红霉素（DNR）30mg·m-2·d-1，每周 1次，共 2-4次；
左旋门冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u·m-2·d-1，共6-10
次；
泼尼松（PDN）45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第 29-35 天
递减至停。或者 PDN45-60mg·m-2·d-1，d1-7，地塞米松
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（DXM）6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天递减至停。
PDN试验 d1-7,从足量的 25%用起，根据临床反应逐渐
加至足量，7天内累积剂量>210mg·m-2，对于肿瘤负荷大的
患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg·kg-1·d-1），以免发生
肿瘤溶解综合征，d8评估。
（二）缓解后巩固治疗：
1.CAM方案:
环磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次；
阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1 ，共7-8天；
6-巯基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1 ，共7-14天。
中危组患者重复一次CAM方案。
2.mM方案：
大剂量甲氨喋呤（MTX）3-5g·m-2·d-1,每两周 1 次，共
4-5次；
四氢叶酸钙（CF）15mg·m-2 ，6小时1次，3-8次，根
据MTX血药浓度给予调整；
6-MP 25mg·m-2·d-1 ,不超过56天，根据WBC调整剂量。
上述方案实施期间需要进行水化、碱化。
（三）延迟强化治疗：
1.VDLP（D）方案：
VCR 1.5mg·m-2·d-1，每周 1次，共 3次，每次最大绝
对量不超过2mg；
DNR或阿霉素（ADR）25-30mg·m-2·d-1，每周1次，共1-3
次；
L-asp 5000-10000u·m-2·d-1，共4-8次；
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PDN 45-60mg·m-2·d-1 或 DXM 6-8mg·m-2·d-1 ， d1-
7，d15-21。
2.CAM方案:
CTX 800-1000mg·m-2·d-1，1次；
Ara-C 75-100mg·m-2·d-1，共7-8天；
6-MP 60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。
中危组患者插入 8 周维持治疗（即用 8周 6-MP+MTX 方
案，具体方案见下）。
中危组患者重复一次上述 VDLP（D）和 CAM方案。
（四）维持治疗方案：
1.6-MP+MTX方案：
6-MP 50mg·m-2·d-1，持续睡前空腹口服；
MTX 15-30mg·m-2，每周 1次，口服或肌注，持续至终
止治疗（男 2.5-3年，女 2-2.5年）。
根据WBC调整方案中的药物剂量。
2.VD方案（6-MP+MTX方案期间每4-8周插入）：
VCR 1.5mg·m-2·d-1，1 次，每次最大绝对量不超过
2mg；
DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7。
（五）中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内
注射至少16-24次。根据危险度分组可单用MTX或三联鞘注，
具体药物剂量如下：
MTX：年龄<12月 6mg，年龄12-36月 9mg，年龄>36月
12.5mg；
Ara-C：年龄<12月 15mg，年龄12-36月 25mg，年龄>36月
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