儿童横纹肌肉瘤的早期诊治与预后.pdf
儿童横纹肌肉瘤的早期诊治与预后.pdf
儿童横纹肌肉瘤的早期诊治与预后
孔志强
广东省荤庆市第一人民医院骨外科 526040
摘要 目的 分析儿童横纹肌肉瘤发病情况、诊断、治疗对预后的影响。方法 甘攀庆市第一人民医院1990 -2000
年间收集的7例儿童横纹肌肉瘤，进行性别、年龄、病程、发病部位、外科分期、病理类型、手术治疗、化疗、复发或转移、
随访情况分析.结. 7例儿童横纹肌肉病进行了10次广泛或根治手术，并均做病理活检，其中胚胎型3例 多形性3例，
膝泡型1例 随访6一42个月，平均27.4个月。仅!例最近3年未见复发或转移，并无瘤生存至今。余6例均有复发或转移，
时问为3一24个月，平均B.3个月.本组病例生存率1年为71.42%, 2年为42“%，3年为14,28%a结论 儿童谈纹肌肉角
是恶性程度极高的软组织肿瘤，易复发或转移，死亡率高。要提高儿童横纹肌肉后的生存率，必项早期发砚，早期诊断。定
期复查，积极合理，妮范手术治疗和辅助治疗
关挂词 横纹肌肉瘤 1L童 早期 预后
核纹肌肉湘是软组织肉痛中最常见者，占儿墩时期全部恶性肿
瘤的.。%，5岁以下及青存期为发病的高峰期。儿童横纹肌肉瘤的临
床特点是病程短、迸展迅速、转移早，治疗困难、复发率高、疗效
欠佳
1临床资料
Ll ·般资料 本院在1990 -2000年间收集儿童横纹肌肉
瘤共7例，其中男3例，女4例，男二女为3:4.年龄2-13岁，平
均6.4岁 病程，这里是指由自我发现到就医、确诊的时间，共。5-
4个月，平均2个月.发病部位，能骨4例，胫骨2例，股骨l例。
外科分期，0 A 4例.1 B2例，ID A 1例。病理类型，其中胚胎
塑3例，多形性3例，腺泡型I例
12 治疗方法 7例儿童横纹肌肉启均作广泛或根治手术
其中3例在复发后再次作根洽术。本组病例除2例外。5例均作术
后化疗，主要是ADM,CTX,VCR,顺铂联合用药。
1.3 随访 本组儿载横纹肌肉瘤均作了随访，共6一42个
月，平均27.4个月，仅1例最近二年来未见复发或转移，井无瘤生
存.余6例则在3一24个月，平均8.3个月已有复发或转移.这里
6例儿童横纹肌肉油随访最终时间亦为病例死亡时间.
2-结果
本组病例中，仅I例最近3年无复发或转移，是无瘤生存的。余
复发成转移在3一24个月，平均8.3个月.其中1年复发率是57.14%,
2年74.42%, 3年85.71%。共随访6一42个月，平均27.4个月，1
年的生存率是71.42%, 2年42.86%, 3年14.28%
3讨论
随着以疗技术的进步，班染性疾病的死亡率下降和先天性畸形
的治愈率提高。儿童恶性肿启巳成为儿童主要病死的原因。90年代
以来，我国儿童死因顺位中，恶性肿瘤已上升到第3位(l一4岁年
龄组)或第2位 (5一14 V年龄组)pi.本院在1990一2000年骨组
织恶性肿描手术治疗统计分析中，横纹肌肉瘤居病种顺位的第3位，
而儿童例数占其病种的50"/0二978年，日本国立儿童医院报告流行
病学的统比 横纹肌肉瘤占软组织肉瘤的1/2一2/3121,这些数字说
明横纹肌肉启在儿童恶性肿店的比例是相当高的。
本组例数中。男女比例为3:4,因样本小，无明显的差异。发
病年龄2一13岁，平均6.4岁。病程，即发现到确诊的时间，0.5-
4个月，平均2个月.符合横纹肌肉瘤多见于学龄前儿童，临床症
状少，难于发现的特征
很据Enneking矶肉骨璐肿翻分期系wf21，本组病例n A4例，
0 B2例，IIAl例，表现为儿童病变活跃的高度恶性.病变部位，舰
骨4例，胫骨2例，股骨1例，提示了橄纹肌肉启多发生在生孩泌
尿系统器官附近和横纹叭肉组织比较发达的地方，而骨盆附近病变
易发牛侵犯转移.本组1例01A发现时已有肺以及盆腔的转移.
横纹肌肉瘤是严重恶性肿舟之一，横纹肌增娘导致肿瘤的发
展，失去了原有成熟的横纹肌特点变为小圆形肌母细胞。其病理类
峨上耍是:([)服胎塑:多发生to岁以下的小儿，其生长特点为树
枝状增殖，以侧形细胞瘤为主体，肿瘤细胞在L"I质中是束状存在
品似Ewing瘤改变.(2)腺饱R!:多发生于10一20岁之间的青少
年，瘤细胞41泡状或呈峰窝状增生.(3)多形性:多发生于青少年，
肿瘤细胞以坟形细胞占多数，有时可见到拼抖状细胞，球拍状细胞
等，肌肉的横纹呈多种形态is.本组例教中胚胎塑与多形性占人多
数，胚胎硕预后稍好，而多形性和腺泡塑复发率高，死亡早.
横纹肌肉启是发生在结缔组织的恶性肿启，表现为软组织肿块
为主，临床上大多数无症状，有时可能有压迫症状，故患儿早期难
于被发现或发现后未被重视 或误诊为良性肿块、启样病变而采取
简单手术切除，从而错失了早期系统、规范的手术综合治疗，而无
法获得最佳疗效的机会。本组儿童横纹肌肉瘤均在术前作了血清喊
性礴酸醉检查，x线摄片，超声显像，CT扫描或MRI等检查、以及
手术病理活检.这里强调一种检查，是超声显像检查。这是一种经
济、方便而又无报人体的方法，能准确鉴别实性肿舟和.性包块的
区助，帮助诊断肿启的定性。本组病悄发现早的3例较发现迟的4
例，其预后明显好转
7例横纹肌肉窟均在术中作冰冻病理切片，然后手术作广泛或
根治切除，亦即是指在肿润周围的部分或全部正常组织中进行手术
切除。6例在3一24个月复发或转移，其中3例在复发后再次根治
手术.本组病例有5例作了术后化疗，基木上是术后短期内即应用，
疗程3一24个月，术后第1年每月1次，术后第2年，3个月或半年
1次，主耍是ADM,CTX,VCR、顺铂联合用药。V2例未作化疗，其
复发或转移以及死亡时间均较化疗病例要提早。化疗如按术后病理
检杳分期给药，效果较佳W
本组病例均作术后随访，共6一42个月，平均27.4个月，仅1
例最近3年未见
发现至确诊早，袅盆
或转移，并无润生存至今，究其原因，上要是
的手术和化疗，其胚胎塑病理分型以及0A外
科分期，病变部位不易血道转移等亦有关。余6例则在3一24个月
平均8.3个月已有复发或转移，复发率1年是57.14%,2年是71.42%,
3年是85.71%。其复发或转移多是向盆腔侵犯或经血道转移到肺
其中这6例悯纹肌肉翻随访最终时间为死亡时间，故生存率1年为
71.42%. 2年为41.86%. 3年为14.28%。这里生存率低(下转59页)
农1 一 一 —
性别 年醉 病程 部位 外科 病理 手术治疗 化疗 复发或转移 随访
(岁) (月) 分期 类型 口U (』比
1 女 5 3 能骨 II A 多形性 根治术 无 3 6
2 男 2 1.5 能骨 OB 腺泡v 广泛术 (再根治) 有 6 18
3 男 3 0.5 胫骨 QA 胚胎塑 广泛术 (再根治) 有 18 36
4 女 3 1 胫骨 QA 胚胎利 广泛术 有 一 42
5 男 13 4 能骨 1 A 多形性 广泛术 有 4 18
6 女 7 3 股骨 IB 多形性 广泛术 无 3 10
7 女 12 1 .骨 HA 胚脸里 广泛本戒再粗摘) 有 _2终 笋卫
55
一 一一一一一一---一一-一一-甲
万方数据
超声与血/3 -HCG联合诊断滋养细胞瘤对照治疗效果
谢汝缓‘陈强’
广东江门市中心医院超声科
张群2 牛映红“
2_妇科 3.化验科 529071
摘要 目的 应用超声影像与血绒毛膜捉性旅液素( p -HCG )联合诊断滋养细胞肿瘤对照治疗效果。方法 用超
声彩像对60例滋养细胞肿瘤所有病例，均在人工流产或剑宫术以及化行前后作超产及血日-HCG检侧，并与手术病理时照
结果 超声显像子宫增大，腔内及肌层大小不等液暗区，与血日一“CG联合测定，诊断准确率更为提高，两指标具有正
相关。结论 使用超声影像检查与血口-HCG联合应用，既能提高符合率。又可能作为平价化疗效果及预后有效指标.
关扭词 滋养ft胞钟瘤 超声显像 血日-HCG
超声影像诊断滋养细胞肿瘤国内外均有报道‘’2)本文应用妞
声与血绒毛膜倪性腺激素(p一HCG)检侧联合诊断细胞肿瘤，是在
探讨技术，在确定滋养细胞肿瘤性质、化疗效果的VF;价以观察预后
等方面的临床价值.
1资料与方法
本组滋养细胞肿油60例均为我院妇科住院患者，其中葡钧胎
39例、侵蚀性蔺萄肋Il例、绒毛膜荡10例、所有病例均在人工流
产成刮宫术以及化疗前后同时翅声及血p-HCG检洲，并与手术病理
对服.
仪器与方法:使用日本阿洛卡一630、美国惠普彩超5500电脑
超声仪、探头3.5MHz及阴道探头7.5MHz.
2.结果
2.1肿痛组与正常组子宫声像有明显差别、病灶大小、侵蚀范
围与良恶性相关.正常子宫声像:纵切面一般呈倒梨形、子宫体为
实质均匀结构、轮脚线光滑清晰，内部呈均匀的中等强度回声、宫
胜呈线状高回声。良性箱荀胎显像屯子宫大干孕期、子宫增大迅速、
宫内充满大小不等的光点，光团，其间夹杂很多小的暗仅，如同蛛
窝状声，具有特异性，有时子宫或付件一至多个边缘不规的暗区.
恶性肿启声像:子宫明显常大，其外形不规姻，子宫内犹如葡萄样，
病灶怪入肌层病变穿孔，侵犯宫旁组织，可向肝、肾等器官转移。
超声影像 超声+p HCG
病理诊断 例数 符合 不符合 符合 不符合
良性 39 37 2X 39 0
瑟性 21 19 2XX 21 0
注:X部分性百萄胎误诊为难免流产.
XX误诊为子宫肌启部分液化。
衰2 21例恶性肿抽化疗前后生肿伯声像、血日-HCG结果。
超声影像 p-HCG
化疗前 病灶显像特异性 不禅定或持续性
化疗后 逐渐不典形 评渐卜降
恶性肿瘤声像与p-HCG患者于化疗前后进行动态观察，诊断
率更为提高，结合血p -HCG侧定其诊断符合率更为提高。结合血
5 -HCG侧定其诊断特合提高至100 0I、见表、、表2.
3_讨论良性肿瘤超声形像的子宫病灶大小与p-HCG检侧呈正
比，病灶越大，日-HCG滴度招高，经治疗后，翅声影像病灶缩小，
而p -HCG下降程度越多，其病灶恢复期由大变小、由多变少，最后
消失，但有26例超声表现为局部残留小病灶肌层回声不均，约二个
月后超声影像才能恢复正常。由于水饱增长快，拥塞子宫腔内，使
子宫增大迅速超过妊振月份，固无羊水襄的形成，子宫失去襄性弹
力。同时因子宫病灶的坏死及出血小襄成被荀萄胎侵蚀的小血管要
有一个吸收修复过程。超声形像表现，应注意宫内出血及多发性肌
瘤液化区别。
滋养细胞恶性肿润侵蚀并破坏叭层、致使肿雍内断生血嘴增
多，肿脚向外扩大可见宫旁组织不规则液崎区，血中p-HCG呈特续
性增高至百倍以上。化疗过程中应用超声及血乃-HCG检侧进行动态
观察具有实用价值，从本组结果看，恶性组中21例患者化疗后，肿
瘤病灶缩小，逐渐不典形，血中p-HCG检浦呈逐渐下降，其结果表
明恶性滋养细胎肿痛化疗前后超声影像与血6-HCG侧值变化一致性
关系，说明应用相声及血中6-HCG检侧，可作为化疗过程中治疗效
果的容砚指标，给临床提供可邪资料及到断疾病转归等有实际应用
意义。
参考文献
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(上接55灭)下的原因可能是所有病例在就诊的时候均是高度恶性
的Q一m期，部分病例因经济问肠未能作辅助化疗或未够系统、完
枯的化疗，而术前的针刺病理话检，确诊，新辅助化疗等亦缺乏。
其样本小也是统计分析中差别较大的原因。所以早期体查发现，确
珍以及早期系统、规范的治疗，才能掉制儿童横纹肌肉必局部复发
和远处转移，亦可最大限度保存肢体功能，而获得最佳疗效.
综合资料登记，大样本科研卜网工作开展。统计分析，科学评
估，i6期随访，有助于对儿食横纹肌肉瘤的疾病控制，提高长期生
存的可能性，以减轻或消除对我国现今独生子女家庭的伤害，减少
社会负担。提高国民布质，促进家庭和睦以及社会经济发展.
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