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第十二章 风湿性疾病
第一节 类风湿关节炎
【 病史采集 】
1.关节表现:主要累及小关节的对称性多关节炎,应包括受累关节部位、晨僵、痛与压痛、
肿胀、畸形及功能障碍。
2.关节外表现:除发热、食欲减退、乏力、贫血等周身症状外,伴随关节炎随时皆可出现以
下表现:
(1)类风湿结节;
(2)类风湿血管炎;
(3)肺(肺间质病变、结节样改变、胸膜炎);
(4)心(心包炎、类风湿心脏病);
(5)神经系统(脊髓受压、周围神经炎/病);
(6)肾(药物性肾损害、淀粉样变);
(7)干燥综合征(口干、眼干);
(8)Falty综合征(类风湿关节炎伴脾大和中性粒细胞减少)。
【 体格检查 】
1.全身检查:生命体征、各系统检查。
2.专科检查:
(1)关节体征:肿胀、压痛、表面温度、畸形、活动度、双手握力;
(2)关节外体征:皮下结节以及受累器官的相应体征。
【 辅助检查 】
1.实验室检查:
(1)应做三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类
风湿因子+滴度、抗核抗体、抗ENA抗体;
(2)必要时做抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、抗Sa抗体、抗RA33抗体等。
2.器械检查:
(1)应做手足关节X光正位片、胸部X光正位片;
(2)必要时做心电图、心脏及肝脾B超、CT、MRI。
3.特殊检查:必要时做关节穿刺滑液检查和类风湿结节活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.有下述7项中的4项者可诊断为类风湿关节炎:
(1)晨僵至少1小时,≥6周;
(2)3个或3个以上关节肿≥6周;
(3)腕、掌指、近端指间关节肿≥6周;
(4)关节肿对称性;
(5)皮下结节;
(6)类风湿因子阳性(滴度>1:20);
(7)手X线改变,应包括有骨侵蚀及脱钙。
2.类风湿关节炎需与以下疾病进行鉴别:
(1)强直性脊柱炎;
(2)骨关节炎;
(3)系统性红斑狼疮;
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(4)风湿性关节炎(风湿热);
(5)痛风;
(6)结核性关节炎;
(7)风湿性多肌痛。
【 治疗原则 】
1.一般治疗:休息、关节制动(急性期)、关节功能锻炼(恢复期)、物理疗法等。
2.药物治疗:
(1)非甾体抗炎药:选用1种,不可同时用2种。
(2)慢作用抗风湿药:如甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶、金诺芬、氯喹、青霉胺、环磷酰胺、硫
唑嘌呤、环孢霉素A、雷公藤多甙等,应视病情选用一种甚至2种以上的联合应用,强调个体化。
(3)肾上腺皮质激素:不可滥用,只适应于有关节外症状或关节炎明显又不能为非甾体抗炎
药控制或慢作用药尚未起效时的患者。
3.实验性治疗:一些生物制剂初步用于临床的有抗白介素Ⅰ、抗肿瘤坏死因子、抗 CD、单
克隆抗体以及抗白介素Ⅰ和抗肿瘤坏死因子受体的抗体或这些细胞因子的抑制物,Υ-干扰素等。
4.本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辨证施治,辅助治疗。
5.其他治疗:可酌情应用蝮蛇抗栓酶、血浆置换、周身淋巴结照射、局部关节用药。
6.外科治疗:适用于晚期病人关节畸形、强直、功能丧失或无菌性骨坏死,药物未能逆转或
改善者。
7.特殊合并症的治疗:
(1)类风湿血管炎:应用激素、青霉胺、细胞毒药物及血浆置换治疗,近年来有应用静脉环
磷酰胺及甲基强的松龙冲击疗法。
(2)Felty综合征:脾切除适合于反复发作的严重感染、血小板减少、贫血、痛性脾肿大、
食道静脉曲张或严重的慢性小腿溃疡。药物治疗可用金诺芬、甲氨喋呤及环孢霉素A。
【 疗效与出院标准 】
临床缓解标准为下述6项中,至少有5项保持至少2个月:
1.晨僵≤15分钟;
2.无乏力;
3.无关节痛;
4.关节无压痛,活动也不痛;
5.软组织及腱鞘无肿胀;
6.血沉男性<20小时,女性<30mm/1小时。
此标准不适用于因类风湿关节炎、有急性血管炎、心包炎、胸膜炎、发热者。
达到临床缓解或好转病情相对稳定者可出院。
( 叶志中 )
第二节 系统性红斑狼疮
【 病史采集 】
1.颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、
心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
2.诱因:阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
3.应用激素及免疫抑制剂情况。
4.与之鉴别的常见症状:乏力、发热、关节痛、皮疹。
【 体格检查 】
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1.全身检查:生命体征、各系统检查。
2.专科检查:
(1)皮肤粘膜体征:狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡;
(2)肌肉关节体征:压痛部位、畸形。
【 辅助检查 】
1.实验室检查:
(1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应
蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Sm抗体)、
抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体;
(2)酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)
试验。
2.器械检查:胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3.特殊检查:必要时做狼疮带试验和肾活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准:
(1)颊部红斑;
(2)盘状红斑;
(3)光敏感;
(4)口腔溃疡;
(5)关节炎;
(6)浆膜炎:心包炎或胸膜炎;
(7)肾脏病变:蛋白尿>0.5g/d或细胞管型;
(8)神经系统异常:抽搐或精神异常;
(9)血液学异常:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少;
(10)免疫学异常:LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳
性;
(11)抗核抗体阳性。
具有以上 4项或 4项以上者可以诊断为 SLE。在 SLE发生、发展中的过渡型,其临床表现及
实验室检查不足以诊断 SLE,系 SLE的可疑病例,称为非典型 SLE。
2.SLE需与以下疾病进行鉴别:
(1)类风湿关节炎;
(2)多发性肌炎或皮肌炎;
(3)结节性多动脉炎;
(4)混合性结缔组织病;
(5)其它,如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板
减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。
【 治疗原则 】
1.一般治疗:教育患者避免诱发或加重病情的环境,如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒
及某些药物(如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪)。
2.非典型 SLE:可应用非甾体抗炎药或抗疟药(氯喹或羟基氯喹),仅有个别血清免疫指标
异常而无临床症状者可不予处理,但应严密观察病情变化。
3.无重要脏器损害的轻型SLE:应用温和治疗方案,如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素
并长期随访监护。
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4.伴有重要脏器损害的重症SLE:应用攻击性(Aggressive)治疗,加大激素剂量和用免疫抑
制剂。各种治疗方案必须个体化,并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰
胺静脉冲击治疗,并服用小剂量强的松以控制肾外表现,白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉
素A。狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法,顽固者应用切脾治疗。
5.狼疮危象:
(1)没有合并感染者应用甲基强的松龙1g连续 3天为1疗程的脉冲治疗,酌情并用静脉环
磷酰胺冲击;
(2)合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上,对年轻患者,可选用静脉注射
甲基强的松龙 0.5~1.0mg/ kg/日,对于年老体弱者,需谨慎给予较少剂量的强的松。危重病人
亦可酌情给予血浆置换疗法。
6.缓解期SLE:激素减量开始每2周或1月减少5mg,减至20mg/d时,减量应缓慢,应在有
效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中,病情有活动倾向者应增加 5~10mg。同时应用
抗疟药可减少激素用量,并能使激素安全减量。
7.合并症的处理:
(1)感染:免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量,积极选用适当抗生素,酌情应用大剂
量免疫球蛋白静脉滴注10~20g/日,连续3~5天。
(2)糖尿病:适当减少激素用量,加用免疫抑制剂控制SLE病情,同时合用胰岛素或其他降
糖药。
(3)无菌性骨坏死:激素应停用或减少至最小剂量,可用免疫抑制剂控制SLE病情。如股骨
头坏死应不负重体位 6个月,以后有限负重体位 6个月,可用非甾体抗炎药止痛。股骨头萎陷应
予人工股骨头置换,髋臼破坏则可行髋关节置换术。
(4)妊娠:确诊SLE 1~2年内应避免妊娠,忌服避孕药。在服用强的松10mg/日的情况下,
如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用强的松10mg/日,病情活动则增加强
的松剂量足以控制病情,分娩时应用甲基强的松龙60mg /日静脉滴注,产后第2天应用甲基强的
松龙40mg/日静脉滴注,第3天恢复产前剂量,至少10mg/日维持6周。孕妇忌用非甾体类抗炎药、
抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等。
8.本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗。单味药可
酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。
【 疗效与出院标准 】
美国的 SLEDAI(Systemic Lupus Erythematosis Disease Activity Index)是目前国际公认的 SLE
活动评价指标,SLEDAI覆盖了九个系统的 24项表现,每存在一项表现即记下与权数相同的积分,
最后计算总分,5 分以下为稳定;6~10 分为轻度活动;11~20 分为中度活动;20 分以上为重度
活动。SLEDAI具体积分统计如下:
癫痫 8分,精神病 8分,器质性脑病 8分,视觉异常 8分,颅内神经病变 8分,狼疮性头痛
8分,脑血管意外 8分,血管炎 8分,关节炎 4分,肌炎 4分,管型尿 4分,血尿 4分,蛋白尿 4
分,脓尿 4分,新发红斑 2分,脱发 2分,粘膜溃疡 2分,胸膜炎 2分,心包炎 2分,低补体血
症 2分,DNA抗体滴度增高 2分,发热 1分,血小板减少 1分,白细胞减少 1分。
达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。
( 叶志中 )
第三节 血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
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【 病史采集 】
1.腰背部疼痛表现 晨僵时间,疼痛的部位、性质、时间、加重和减轻方法。
2.外周关节症状。
3.肌腱附着点病变 肋胸连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部
位的疼痛表现。
4.眼炎表现。
【 体格检查 】
1.全身检查:生命体征,各系统检查。
2.专科检查:
(1)腰椎前后,侧弯活动度检查(Schober试验);
(2)胸廓活动度检查;
(3)骶髂关节检查(定位试验,4字试验,髂关节压迫试验,骨盆侧压试验);
(4)受累器官的相应体征。
【 辅助检查 】
1.实验室检查:
(1)应做三大常规、肝肾功能、血沉、血清硷性磷酸酶、C-反应旦白,类风湿因子、免疫球
蛋白、抗核抗体、抗 ENA抗体检查;
(2)必要时做 HLA-B27检测。
2.器械检查:
(1)应做腰椎、骨盆、胸部、其他受累关节 X光片,心电图、心脏 B超。
(2)必要时做 CT、MRI。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.强直性脊柱炎(AS)的诊断标准(1984年,纽约):
(1)临床标准:
1)腰痛、僵三个月以上,活动改善;
2)腰椎额状面和矢状面活动受限;
3)胸廓活动度低于相应年龄性别之正常人。
(2)确诊标准:具备双侧骶髂关节炎≥2级或单侧骶髂关节炎 3~4级,加上临床标准 3条中
至少 1条。
2.AS需与以下疾病进行鉴别:
(1)骨关节炎;
(2)脊柱先天畸形;
(3)椎间盘病变;
(4)椎骨压缩性骨折;
(5)椎骨结核;
(6)脊柱转移瘤;
(7)致密性骶髂关节炎。
【 治疗原则 】
1.一般治疗:强化关节功能锻炼(扩胸运动,保持脊柱灵活性的运动,肢体运动),睡硬板
床,枕头宜低,停止吸烟。
2.非甾体抗炎药:选用一种。
3.慢作用药:
(1)柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、雷公藤多甙等,视病情选用 1或 2种以上联合应用,强调个
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