12风湿性疾病.pdf

格式: pdf 页数: 29 文件大小: 0MB 侵权/举报
12风湿性疾病.pdf

12风湿性疾病.pdf

格式: pdf 页数: 29 文件大小: 0MB
12风湿性疾病.pdf 281 第十二章 风湿性疾病 第一节 类风湿关节炎 【 病史采集 】 1.关节表现:主要累及小关节的对称性多关节炎,应包括受累关节部位、晨僵、痛与压痛、 肿胀、畸形及功能障碍。 2.关节外表现:除发热、食欲减退、乏力、贫血等周身症状外,伴随关节炎随时皆可出现以 下表现: (1)类风湿结节; (2)类风湿血管炎; (3)肺(肺间质病变、结节样改变、胸膜炎); (4)心(心包炎、类风湿心脏病); (5)神经系统(脊髓受压、周围神经炎/病); (6)肾(药物性肾损害、淀粉样变); (7)干燥综合征(口干、眼干); (8)Falty综合征(类风湿关节炎伴脾大和中性粒细胞减少)。 【 体格检查 】 1.全身检查:生命体征、各系统检查。 2.专科检查: (1)关节体征:肿胀、压痛、表面温度、畸形、活动度、双手握力; (2)关节外体征:皮下结节以及受累器官的相应体征。 【 辅助检查 】 1.实验室检查: (1)应做三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类 风湿因子+滴度、抗核抗体、抗ENA抗体; (2)必要时做抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、抗Sa抗体、抗RA33抗体等。 2.器械检查: (1)应做手足关节X光正位片、胸部X光正位片; (2)必要时做心电图、心脏及肝脾B超、CT、MRI。 3.特殊检查:必要时做关节穿刺滑液检查和类风湿结节活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1.有下述7项中的4项者可诊断为类风湿关节炎: (1)晨僵至少1小时,≥6周; (2)3个或3个以上关节肿≥6周; (3)腕、掌指、近端指间关节肿≥6周; (4)关节肿对称性; (5)皮下结节; (6)类风湿因子阳性(滴度>1:20); (7)手X线改变,应包括有骨侵蚀及脱钙。 2.类风湿关节炎需与以下疾病进行鉴别: (1)强直性脊柱炎; (2)骨关节炎; (3)系统性红斑狼疮; 282 第十二章 风湿性疾病 (4)风湿性关节炎(风湿热); (5)痛风; (6)结核性关节炎; (7)风湿性多肌痛。 【 治疗原则 】 1.一般治疗:休息、关节制动(急性期)、关节功能锻炼(恢复期)、物理疗法等。 2.药物治疗: (1)非甾体抗炎药:选用1种,不可同时用2种。 (2)慢作用抗风湿药:如甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶、金诺芬、氯喹、青霉胺、环磷酰胺、硫 唑嘌呤、环孢霉素A、雷公藤多甙等,应视病情选用一种甚至2种以上的联合应用,强调个体化。 (3)肾上腺皮质激素:不可滥用,只适应于有关节外症状或关节炎明显又不能为非甾体抗炎 药控制或慢作用药尚未起效时的患者。 3.实验性治疗:一些生物制剂初步用于临床的有抗白介素Ⅰ、抗肿瘤坏死因子、抗 CD、单 克隆抗体以及抗白介素Ⅰ和抗肿瘤坏死因子受体的抗体或这些细胞因子的抑制物,Υ-干扰素等。 4.本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辨证施治,辅助治疗。 5.其他治疗:可酌情应用蝮蛇抗栓酶、血浆置换、周身淋巴结照射、局部关节用药。 6.外科治疗:适用于晚期病人关节畸形、强直、功能丧失或无菌性骨坏死,药物未能逆转或 改善者。 7.特殊合并症的治疗: (1)类风湿血管炎:应用激素、青霉胺、细胞毒药物及血浆置换治疗,近年来有应用静脉环 磷酰胺及甲基强的松龙冲击疗法。 (2)Felty综合征:脾切除适合于反复发作的严重感染、血小板减少、贫血、痛性脾肿大、 食道静脉曲张或严重的慢性小腿溃疡。药物治疗可用金诺芬、甲氨喋呤及环孢霉素A。 【 疗效与出院标准 】 临床缓解标准为下述6项中,至少有5项保持至少2个月: 1.晨僵≤15分钟; 2.无乏力; 3.无关节痛; 4.关节无压痛,活动也不痛; 5.软组织及腱鞘无肿胀; 6.血沉男性<20小时,女性<30mm/1小时。 此标准不适用于因类风湿关节炎、有急性血管炎、心包炎、胸膜炎、发热者。 达到临床缓解或好转病情相对稳定者可出院。 ( 叶志中 ) 第二节 系统性红斑狼疮 【 病史采集 】 1.颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、 心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。 2.诱因:阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。 3.应用激素及免疫抑制剂情况。 4.与之鉴别的常见症状:乏力、发热、关节痛、皮疹。 【 体格检查 】 第十二章 风湿性疾病 283 1.全身检查:生命体征、各系统检查。 2.专科检查: (1)皮肤粘膜体征:狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡; (2)肌肉关节体征:压痛部位、畸形。 【 辅助检查 】 1.实验室检查: (1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应 蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Sm抗体)、 抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体; (2)酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb) 试验。 2.器械检查:胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。 3.特殊检查:必要时做狼疮带试验和肾活检。 【 诊断与鉴别诊断 】 1.1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准: (1)颊部红斑; (2)盘状红斑; (3)光敏感; (4)口腔溃疡; (5)关节炎; (6)浆膜炎:心包炎或胸膜炎; (7)肾脏病变:蛋白尿>0.5g/d或细胞管型; (8)神经系统异常:抽搐或精神异常; (9)血液学异常:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少; (10)免疫学异常:LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳 性; (11)抗核抗体阳性。 具有以上 4项或 4项以上者可以诊断为 SLE。在 SLE发生、发展中的过渡型,其临床表现及 实验室检查不足以诊断 SLE,系 SLE的可疑病例,称为非典型 SLE。 2.SLE需与以下疾病进行鉴别: (1)类风湿关节炎; (2)多发性肌炎或皮肌炎; (3)结节性多动脉炎; (4)混合性结缔组织病; (5)其它,如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板 减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。 【 治疗原则 】 1.一般治疗:教育患者避免诱发或加重病情的环境,如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒 及某些药物(如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪)。 2.非典型 SLE:可应用非甾体抗炎药或抗疟药(氯喹或羟基氯喹),仅有个别血清免疫指标 异常而无临床症状者可不予处理,但应严密观察病情变化。 3.无重要脏器损害的轻型SLE:应用温和治疗方案,如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素 并长期随访监护。 284 第十二章 风湿性疾病 4.伴有重要脏器损害的重症SLE:应用攻击性(Aggressive)治疗,加大激素剂量和用免疫抑 制剂。各种治疗方案必须个体化,并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰 胺静脉冲击治疗,并服用小剂量强的松以控制肾外表现,白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉 素A。狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法,顽固者应用切脾治疗。 5.狼疮危象: (1)没有合并感染者应用甲基强的松龙1g连续 3天为1疗程的脉冲治疗,酌情并用静脉环 磷酰胺冲击; (2)合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上,对年轻患者,可选用静脉注射 甲基强的松龙 0.5~1.0mg/ kg/日,对于年老体弱者,需谨慎给予较少剂量的强的松。危重病人 亦可酌情给予血浆置换疗法。 6.缓解期SLE:激素减量开始每2周或1月减少5mg,减至20mg/d时,减量应缓慢,应在有 效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中,病情有活动倾向者应增加 5~10mg。同时应用 抗疟药可减少激素用量,并能使激素安全减量。 7.合并症的处理: (1)感染:免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量,积极选用适当抗生素,酌情应用大剂 量免疫球蛋白静脉滴注10~20g/日,连续3~5天。 (2)糖尿病:适当减少激素用量,加用免疫抑制剂控制SLE病情,同时合用胰岛素或其他降 糖药。 (3)无菌性骨坏死:激素应停用或减少至最小剂量,可用免疫抑制剂控制SLE病情。如股骨 头坏死应不负重体位 6个月,以后有限负重体位 6个月,可用非甾体抗炎药止痛。股骨头萎陷应 予人工股骨头置换,髋臼破坏则可行髋关节置换术。 (4)妊娠:确诊SLE 1~2年内应避免妊娠,忌服避孕药。在服用强的松10mg/日的情况下, 如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用强的松10mg/日,病情活动则增加强 的松剂量足以控制病情,分娩时应用甲基强的松龙60mg /日静脉滴注,产后第2天应用甲基强的 松龙40mg/日静脉滴注,第3天恢复产前剂量,至少10mg/日维持6周。孕妇忌用非甾体类抗炎药、 抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等。 8.本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗。单味药可 酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。 【 疗效与出院标准 】 美国的 SLEDAI(Systemic Lupus Erythematosis Disease Activity Index)是目前国际公认的 SLE 活动评价指标,SLEDAI覆盖了九个系统的 24项表现,每存在一项表现即记下与权数相同的积分, 最后计算总分,5 分以下为稳定;6~10 分为轻度活动;11~20 分为中度活动;20 分以上为重度 活动。SLEDAI具体积分统计如下: 癫痫 8分,精神病 8分,器质性脑病 8分,视觉异常 8分,颅内神经病变 8分,狼疮性头痛 8分,脑血管意外 8分,血管炎 8分,关节炎 4分,肌炎 4分,管型尿 4分,血尿 4分,蛋白尿 4 分,脓尿 4分,新发红斑 2分,脱发 2分,粘膜溃疡 2分,胸膜炎 2分,心包炎 2分,低补体血 症 2分,DNA抗体滴度增高 2分,发热 1分,血小板减少 1分,白细胞减少 1分。 达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。 ( 叶志中 ) 第三节 血清阴性脊柱关节病 强直性脊柱炎 第十二章 风湿性疾病 285 【 病史采集 】 1.腰背部疼痛表现 晨僵时间,疼痛的部位、性质、时间、加重和减轻方法。 2.外周关节症状。 3.肌腱附着点病变 肋胸连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部 位的疼痛表现。 4.眼炎表现。 【 体格检查 】 1.全身检查:生命体征,各系统检查。 2.专科检查: (1)腰椎前后,侧弯活动度检查(Schober试验); (2)胸廓活动度检查; (3)骶髂关节检查(定位试验,4字试验,髂关节压迫试验,骨盆侧压试验); (4)受累器官的相应体征。 【 辅助检查 】 1.实验室检查: (1)应做三大常规、肝肾功能、血沉、血清硷性磷酸酶、C-反应旦白,类风湿因子、免疫球 蛋白、抗核抗体、抗 ENA抗体检查; (2)必要时做 HLA-B27检测。 2.器械检查: (1)应做腰椎、骨盆、胸部、其他受累关节 X光片,心电图、心脏 B超。 (2)必要时做 CT、MRI。 【 诊断与鉴别诊断 】 1.强直性脊柱炎(AS)的诊断标准(1984年,纽约): (1)临床标准: 1)腰痛、僵三个月以上,活动改善; 2)腰椎额状面和矢状面活动受限; 3)胸廓活动度低于相应年龄性别之正常人。 (2)确诊标准:具备双侧骶髂关节炎≥2级或单侧骶髂关节炎 3~4级,加上临床标准 3条中 至少 1条。 2.AS需与以下疾病进行鉴别: (1)骨关节炎; (2)脊柱先天畸形; (3)椎间盘病变; (4)椎骨压缩性骨折; (5)椎骨结核; (6)脊柱转移瘤; (7)致密性骶髂关节炎。 【 治疗原则 】 1.一般治疗:强化关节功能锻炼(扩胸运动,保持脊柱灵活性的运动,肢体运动),睡硬板 床,枕头宜低,停止吸烟。 2.非甾体抗炎药:选用一种。 3.慢作用药: (1)柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、雷公藤多甙等,视病情选用 1或 2种以上联合应用,强调个 ...