早期肌阵挛脑病.ppt
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早期肌阵挛脑病
• 早期肌阵挛脑病 (early myoclonic encephal
opathy) 又称新生儿肌阵挛脑病 (neonatal
myoclonicGncephalopathy) 、早期肌阵挛
癫痫性脑病 (earlymyoclOnic epileptic enc
ephalopathy) 。 1978 年 Aicardi 和 G
outiers 首次报道。在 1989 年国际抗癫痫联
盟提出的癫痫综合征分类中，将本病列在
全身发作的癫痫综合征一栏内。
临床表现
• 本病是一种少见的癫痫综合征，男女发病
率大相同，生后 3 个月以内 ( 多在 1 个月
内 ) 起病，有些甚至生后数小时就有发作。
家族中常有类似病例，提示可能为先天代
谢异常。病前未见脑发育异常。
• 本病发作有 4 种类型：①不固定的或部分
肌阵挛；③大范围的肌阵孪；③单纯部分
发作；④强直型的婴儿痉挛 (infantil spasm
s ofthetonictype) 。肌阵挛可表现为肢体或
面部肌肉抽动。有时表现为眼睑或手指快
速微小的抽动。肌阵挛发作频繁，有时呈
持续状态。少数病例发作次数很少。强直
型婴儿痉挛发作常在病程较晚期出现，大
约在生后 3—4 个月时出现，多在睡眠时发
生，有时可连续反复发作。
脑电图特点
• 脑电图正常背景波消失，表现为“爆发—抑制
(suppression- burst)” ，爆发波是由无规律的高波
幅慢波混有尖波、棘波所组成，持续 1—5 秒，随
后为持续 3—10 秒低波幅缺乏电活动的平坦波形。
爆发抑制图形在双侧大脑半球可表现左右对称或
不对称。肢体快速小的抽动 (jerk) 时与爆发抑制
可不同步，但在大范围的肌阵挛时往往与爆发抑
制中的爆发同步。脑电图异常表现在睡眠时明显
，特别是深唾时。爆发抑制图形在 3—5 个月后往
往被不典型的高度失律代替，以后可再度出现爆
发抑制，而且持续较长时间。
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