大田原综合征.ppt
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大田原综合征
l 976 年日本学者大田原俊辅首次报道了本病
称之为“早期婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制”
(earlyinfantle epileptic encephalopathy with
suppressionbMrsts) 。 1985 年在马赛召开的
第 2 届小儿癫痫国际会议上 GastaMt 将该病
称为大田原综合征 (0h—tahara syndrome) 。
大田原综合征不是一种单独的疾病，
可由多种病因所引起，有相同临床表现为脑
电图特点的综合征。
临床表现
在新生儿期及婴儿早期发病，半数以上病儿发病在
1 个月以内。大田原报道的 15 例中，有 6 例在生后
lo 天以内发病。男女发病率无明显差异。 发作形式
以强直痉挛 (tonic sPa3m) 为主，可以是单次发作
或连续发作，常表现为“前弓反张” (em—prostho
tonic) 姿势，表现为极度低头、脚伸向前，身体绷
紧，持续 10 秒钟左右停止，间隔 9—15 秒钟后出
现一下，连续 10 一 40 下，清醒及入睡后均可发生。
发作极为频繁，每天可发作 10—20 次，每次抽动
数十下，也可有部分发作或半侧发作，但很少见肌
阵挛性发作：
脑电图特点
呈周期性爆发抑制性波形是本病的特点。表
现为高波幅的爆发波之后出现几乎平坦的抑
制波，呈规律性：爆发波是由无规律的 150
一 350uV 的高波幅慢波混有棘波所组成．持
续 1—3 秒，抑制波持续 3—4 秒，爆发波与
爆发波间（从两组爆发波开始时测量 ) 约 5
一 10 秒．这种具有特征意义的爆发抑制性波
形在清醒和睡眠时均可见到： 在强直痉挛时
，脑电图表现为弥漫性非同步性变化。
需要指出的是，爆发抑制脑电图并非大田原
综合征所特有，有人报道在成人巴比妥过量
所致的昏迷病人中曾见到此种图形，此外在
急性中毒性脑病、缺血缺氧性脑病中有时也
可见到。
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