颅内转移性腺泡状软组织肉瘤4例临床病理分析.pdf
颅内转移性腺泡状软组织肉瘤4例临床病理分析.pdf
!癌症" !"#$%&% ’()*$+, (- .+$/%*# 0112# 03$45%& 505675053
!临床研究!
58 临沂市肿瘤医院病理科"
山东 临沂 09:;;;
08 解放军总医院病理科"
北京 5;;3<=
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通讯作者!王志蕙
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收稿日期!0112B1=B1:
修回日期!0112B13B19
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"摘 要 # 背 景 与 目 的 !腺 泡 状 软 组 织 肉 瘤 颅 内 转 移 少 见 &容 易 与 颅 内 其 他
原 发 性 肿 瘤 混 淆 ( 本 研 究 探 讨 6 例 颅 内 转 移 性 腺 泡 状 软 组 织 肉 瘤 的 临 床 病
理 特 点 )鉴 别 诊 断 以 及 预 后 情 况 ( 方 法 !复 习 6 例 颅 内 转 移 性 腺 泡 状 软 组 织
肉 瘤 的 病 理 切 片 及 临 床 资 料 &并 做 免 疫 组 化 染 色 及 KLM 特 殊 染 色 &抗 体 包 括
L/@#$ )N#H%$@#$ )OI(&#$ )OI(E,(P#$ )M B5;; )Q%&H#$ ).EL )MI$ )RMG ).S ( 结 果 !
6例 患 者 临 床 症 状 均 主 要 表 现 为 头 痛 及 视 物 模 糊 等 ( 颅 内 转 移 性 病 变 均 位 于
后 颅 窝 &与 脑 膜 关 系 密 切 ( 显 微 镜 下 肿 瘤 细 胞 胞 浆 透 亮 或 嗜 伊 红 &核 仁 明 显 &
呈 腺 泡 状 排 列 & 周 围 绕 以 血 窦 样 结 构 ( 免 疫 组 化 染 色 0 例 表 达 L/@#$)Q%&H#$
和 MB5;;&5 例 N#H%$@#$ 和 RMG 弱 表 达 (KLM 染 色 6 例 均 为 阳 性 (5 例 术 后 5 年
内 死 亡 &5 例 术 后 09 个 月 死 亡 &5 例 =; 个 月 死 亡 &另 5 例 术 后 已 生 存 半 年 &目
前 无 肿 瘤 复 发 ( 结 论 !颅 内 转 移 性 腺 泡 状 软 组 织 肉 瘤 多 数 为 转 移 性 &需 要 与 脑
膜 瘤 )黑 色 素 肿 瘤 )腺 泡 状 横 纹 肌 肉 瘤 以 及 副 节 瘤 鉴 别 ( 患 者 预 后 差 &术 后 <
颅内转移性腺泡状软组织肉瘤 < 例临床病理分析
王志蕙 5" 石怀银 0" 王湛博 0
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C M Y K
腺泡状软组织肉瘤!!"#$%"&’ (%)* *+((,- (!’.%/&"
0123#是一种少见的软组织肿瘤"其发病率占软组
织肿瘤的 456789547$9%&多年来"对 :323 的组织起
源争论不一"尽管目前大多数学者倾向于肌源性观
点"但仍需更多有说服力的证据& 该肿瘤多位于四
肢深部肌肉组织内"病史较长"文献报道病程 ; 个
月至 < 年"平均病程 =>56 个月& 颅内原发的 :121
更少见" 多数为软组织 :121 转移而来" 我们对 ?
例颅内转移性 :323 的临床病理特点进行分析"探
讨其诊断和鉴别诊断的要点&
! 材料与方法
!"! 标本
? 例颅内转移性 :323 为临沂市肿瘤医院及解
放军总医院 9<<4 年以来的手术切除标本以及会诊
病例"其中男性 ; 例"女性 9 例"年龄 ;48?9 岁& 复
习所有病理切片及临床资料"并选择典型蜡块做免
疫组化检查&
!"# 免疫组化
抗 体 包 括 :.*+@’A+/-@*+@’3B944’C-(/+@’
DE:’3F@’G3H’DI" 所 有 抗 体 均 购 自 福 州 迈 新 生
物试剂公司及北京中山生物试剂公司& 免疫组化
采 用 3J 法"按 说 明 进 行 常 规 免 疫 组 化 染 色"特 异
性 第 一 抗 体 均 按 9( 64 稀 释" 阴 性 对 照 为 2K3 代
替 特 异 性 第 一 抗 体 ":.*+@ 阳 性 对 照 为 横 纹 肌 切
片 "A+/-@*+@’C-(/+@ 阳 性 对 照 为 平 滑 肌 瘤 切 片 "
3B944 阳 性 对 照 为 神 经 纤 维 切 片 "DE: 阳 性 对 照
为 肾 上 腺 切 片 "3F@’L3H 阳 性 对 照 为 胰 腺 切 片 "
DM 阳 性 对 照 为 皮 肤 切 片" 所 有 阳 性 细 胞 为 浆 着
色" 高 倍 镜 下 选 择 94 个 有 代 表 性 的 视 野" 计 数
=44 个细胞"阳性细胞数!=67为阳性& 患者术后
情况采取电话随访"? 例均有完整的随访资料&
!"$ 临床资料
患 者 均 表 现 为 间 歇 性 头 痛 "= 例 出 现 视 力 下
降&NOP 及 D2 检查均显示后颅窝占位性病变"= 例
肿瘤位于左侧后颅窝"= 例位于右侧后颅窝" 与脑
膜关系密切"周围脑组织无明显水肿及占位效应&
术中见肿瘤血供较丰富" 边界不清" 位于脑实质
外" 与脑膜关系密切& 术后追溯病史"= 例曾于 ;
年和 6 年前发现下肢皮肤结节" 于院外行手术切
除"原皮肤结节病理诊断不详& = 例分别于 = 年和
; 年 前 有 上 臂 皮 肤 结 节 切 除 史 "9 例 外 院 诊 断 为
:323"9 例外院诊断为腺泡状横纹肌肉瘤& ? 例颅
内转移性肿瘤行手术切除时原上’ 下肢原发病灶
均无复发" 其余脏器包括肝脏’ 肺均未见转移病
灶& 颅内转 移 肿 瘤 术 后 ? 例 患 者 中 = 例 曾 给 予 ?
个疗程化疗&
# 结 果
#"! 病理学观察
大体观察) 肿瘤边界较清楚" 最大 6 Q/ R ?56
Q/ R ; Q/"最小 ; Q/ R ; Q/ R =56 Q/"切面灰白色"
局灶可见出血坏死& 显微镜观察)瘤细胞排列成大
小不等的腺泡状或巢状结构"巢周边为丰富的毛细
血管或血窦围绕*图 9:#"有的肿瘤巢为实性"由十
几个或几十个细胞组成*图 9K#& 瘤细胞体积较大"
呈多边形或圆形"大部分边界清楚&胞浆丰富"胞浆
透亮或内含丰富的嗜酸性颗粒"细胞核圆形或椭圆
形"染色质呈细颗粒状"并可见明显的核仁"核分裂
相少见 *图 9D#& 复习其中 = 例的原肢体结节 SH
切片" 其组织学形态均表现为典型的腺泡状排列"
胞浆丰富透亮"部分细胞核仁明显& 形态学与颅内
肿瘤相似&
#"# 免疫组化及特殊染色结果
免疫组化染色)免疫组化染色结果显示 = 例肿
瘤表达 :.*+@’C-(/+@ 和 3B944"9 例 L3H 和 A+/-@*+@
弱阳性表达*图 =#& 所有病例均不表达 TF%E"%U+@’
TF%(+@’T,(Q"-’DM’3F@’DE:& 特殊染色)? 例肿瘤
J:3*V#*图 9C#&
#"$ 随访结果
? 例患者中 9 例术后 9 年内死亡"死亡原因为
脑 部 肿 瘤 复 发 和 肺 转 移+= 例 分 别 于 术 后 =W 个 月
和 ;4 个月死亡"死于脑部肿瘤复发+另 9 例术后生
存已有半年"目前无肿瘤复发&
$ 讨 论
:323是一种少见的软组织肿瘤" 占软组织肿
瘤的 4567897$9%&:323 多见于青年人"发病高峰年
龄为 968;6 岁"男性较多见&成人四肢软组织多见"
尤以下肢常见& 头颈区是儿童主要的受累部位"尤
以眼眶和舌好发"且肿瘤较小"可能与该处易于发
现有关&:323 除了发生于四肢外"也可见于腹膜后
等其他少见部位 $=";%"该肿瘤生长较缓慢"术前病程
王志蕙!等5 颅内转移性腺泡状软组织肉瘤 ? 例临床病理分析
年 生 存 率 较 低 &
关 键 词!脑 肿 瘤 X 继 发 性+ 腺 泡 状 软 组 织 肉 瘤+ 病 理 学
中 图 分 类 号!OW;<5?9 文 献 标 识 码!:
文 章 编 号!9444Y?ZW[*=44<#99Y9=9?Y46
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C M Y K
图 ! 腺泡状软组织肉瘤 "# 染色及特殊染色图
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王志蕙!等F 颅内转移性腺泡状软组织肉瘤 G 例临床病理分析
1 H
@ C
最长者可达 I= 年! 因无痛及无明显功能障碍!故
易被疏忽! 部分病例当肿瘤转移至肺和脑并出现
症状时才被发现’ 一般认为!某些脏器如肺及脑的
1+J+ 多数是由软组织转移而来’ 其病理诊断要点
有(!肿 瘤 部 分 有 不 完 整 包 膜!呈 结 节 状!边 界 清
楚!切面灰白或灰褐色!质实!鱼肉状!出血坏死常
见’ "镜下可见具有特征性的腺泡状或巢团状结
构!以及窦状血管连网形成的器官样结构$局部血
管丰富区域血管可呈扩张状态!类似海绵状血管瘤
样结构$ 少数病例肿瘤细胞呈索状和片状排列!血
管腔隙不明显!这种类型的腺泡状软组织肉瘤常见
于婴幼儿!且预后较好’#瘤细胞体积大!细胞间界
限较清楚且形状)大小比较一致!但可有较小的瘤
细胞或瘤巨细胞出现!胞质丰富$可见伊红色细颗
粒状及红染的针状或棒状结晶$01+ 染色胞质呈阳
性"抗淀粉酶消化后也应为阳性&$嗜银染色)粘液
卡 红 及 阿 辛 兰 等 染 色 均 为 阴 性’ $细 胞 核 呈 圆
形)卵圆形或不规则形!染色质呈细颗粒状!着色较
淡!并可见明显的核仁!核分裂相多少不一!肿瘤体
积大且明显出血坏死者!核分裂相增多$少数瘤细
胞呈双核或多核!核深染)异型明显’ %免疫组化(
腺 泡 状 软 组 织 肉 瘤 瘤 细 胞 @K)*L1)M$)N$10)$
&1&)-59;-O1J 和 PQ羟色胺等检测均为阴性’ 文献
报道肌源性标记 +L1)C)28%.)LA3&53R%.)ST蛋白)
LA32%. 等可呈阳性 *G+’ 张仁元等 *P+报告 ?UP 例!其
中 UU 例 17,%.)LA3&53R%.)LA32%. 及 C)28%. 检测阳
性’ V32-% 等 *W+报告在肿瘤细胞浆内检测出 LA3C?
蛋白阳性!这是一种核磷蛋白!是控制向肌源性细
胞分化的调节基因产物’近年来有文献报道瘤细胞
可表达 +O?== 蛋白及 M+**GTX+’
电镜下可见肿瘤细胞胞浆内有呈束状或散在
分布的大小不等的菱形)杆状)针形结晶体及散在
!"!#
C M Y K
图 ! 腺泡状软组织肉瘤免疫组化染色结果
"#$%&’ ! ())%*+,#-.+/,’)#/01 -.0#*#*$ +2 013’+10& -+2. .#--%’ -0&/+)0
4! .,’ .%)+& /’11- 0&’ 564 7+-#.#3’ "58 9:;;#$ <! =’-)#* 0&’ 7+-#.#3’ #* .,’ .%)+& /’11- %589:;;&$ >! ?5@ #- A’0B1C 7+-#.#3’ #* .,’ .%)+&
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王志蕙!等H 颅内转移性腺泡状软组织肉瘤 I 例临床病理分析
J <
> =
高电子密度的分泌颗粒!:KL: 年 "#-,’& 和 M’#GN+&G
基于在线虫肌瘤及横纹肌瘤内发现有膜界限的晶
体!提出 45O5 可能为肌源性来源’ 免疫组化染色
示 瘤 细 胞 表 达 =’-)#*(564(PP"EQR(6C+-#*(
6C+$1+N#*! 在正常人体肌梭内见相似的胞浆结晶!
进一步支持 J5O5 的骨骼肌分化学说’
由于 J5O5 具有特征性的腺泡状结构!故需与
具有腺泡状结构的其他肿瘤鉴 别 )S*’ 颅 内 转 移 性
J5O5 多数转移至脑膜部位!以后颅窝多见!因此需
要与发生于脑膜的原发肿瘤相鉴别’主要鉴别诊断
包括+%:&副节瘤+脑膜偶尔可以发生副节瘤!肿瘤
也 呈 器 官 样 结 构!也 富 于 血 窦!因 此 与 J5O5 有 时
难以鉴别’ 副节瘤细胞核染色质一般较纤细!有神
经内分泌肿瘤细胞核的所谓,胡椒盐-改变!核仁一
般不明显$ 另外! 副节瘤的腺泡样改变不如 J5O5
明显!细胞浆嗜酸颗粒状!透明样改变不明显’免疫
组化副节瘤神经内分泌标记阳性!肌源性标记物阴
性有助于二者鉴别’"D&恶性颗粒细胞瘤+颗粒细胞
瘤以胞浆丰富(嗜酸性颗粒状为特点!腺泡状结构(
血窦以及透明胞浆均不显著!与典型 J5O5 容易鉴
别’ 当 J5O5 主要表现为实性片状的嗜酸性细胞时
与颗粒细胞瘤鉴别很困难! 需要多取材找典型区
域’ "Q& 腺泡状横纹肌肉瘤+颅内少见!结构与软组
织腺泡状横纹肌肉瘤相似! 可见腺泡状排列’ 与
J5O5 的鉴别主要在于前者腺泡之间为纤维组织而
非血窦!另外细胞胞浆嗜酸而非透明!可见胞核偏
位!核仁不明显’ 横纹肌肉瘤 8J5 染色阴性’ "I&血
窦丰富的癌+一些富于血窦的癌如肝癌(肾上腺癌(
肝 样 腺 癌 等 转 移 至 颅 内 时 需 要 和 原 发 或 转 移 性
J5O5 相鉴别!形态上均以血窦丰富为特点!胞浆均
可呈透亮!但癌组织一般异型性比较明显!多呈小
梁(实性巢团而非典型的腺泡状结构!坏死和分裂
相易见’ 多取材能见到比较典型的区域’ 免疫组化
有助于鉴别诊断’
颅内 J5O5 少见! 多数为软组织 J5O5 转移而
来)K!:;*’本研究所收集的 I 例均为转移性病例!追问
!"!#
C M Y K
病史均有软组织结节切除史! 有时原发部位肿瘤
出现转移的时间很长!最长有 !" 年后 发 生 脑 转 移
的 报 道 "#$#$ 我 们 对 % 例 颅 内 转 移 性&’(’ 的 临 床
病理特点分析结果表明%颅内转移性 &’(’ 多数转
移至脑膜! 脑实质内转移少见! 而且以后颅窝多
见$ 其组织学形态与软组织发生的腺泡状软组织
肉瘤相似!但有时腺泡结构并不明显!可以呈实性
排列!但仔细观察多数都有腺泡形成趋势!胞浆丰
富且核仁明显! 需要与脑膜发生的其他肿瘤如脑
膜瘤&副节瘤&恶性黑色素瘤以及横纹肌肉瘤相鉴
别$
!参 考 文 献"
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!编辑及校对#庄爱华"
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王志蕙!等U 颅内转移性腺泡状软组织肉瘤 % 例临床病理分析!"!#
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