促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例.pdf
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2 CH0 9 年第 3 6 卷第 1 期 葡萄球 菌肠 毒素联 合 热 灌 注 化 疗 治 疗 l OO f~,] 恶 性 腹 水 的 临 床 研 究 � 1 7 �
7 阎 昭 ，陈 军 ，赵 文 华 ，等 ． 高聚 生 在 肿瘤 临 床治疗 中 的应 用 Ⅱ] ． 中
国肿瘤 临床，2 0 0 8 ，3 5 (1 6 ) ：9 5 3
- 9 5 9 ．
8 张 敏 ，王 杰 ，刘 慧 慧 ，等 ． 高聚 生 联 合顺 铂治疗恶 性 胸腔 积液 临
床观 察 Ⅱ] ． 中国肿瘤 临床，2 0 0 8 ，3 5 (9 )：4 9 9
- 5 0 0 ．
9 芦 玉 兰 ，余桂 梅 ． 高 聚 金 葡 素加 铜 类 治疗 复发 卵巢 癌合并 腹 水 的
临床观 察 Ⅱ]． 中国肿瘤 l临床与康复，2 0 0 5 ，1 2 (1 )：6 7
— 6 8 ．
1 0 倪秉强 ，郑青 平 ． 超抗 原 一 葡萄球 菌肠 毒素抗 肿 瘤 作用 的研 究进 展
m ． 右江 民族 医 学 院学 报 ，2 0 0 8 ，3 0 (1 )：1 1 7
- 1 2 0 ．
1 1 殷 娟 ，戴 鹏 ，谢 正 强 ． 腹 腔 热灌 注 化疗 联 合高频 热 疗治 疗 恶 性
腹水Ⅱ]． 武汉 大学学报 (医学版)，2 0 0 7 ，2 8 (2 )：2 4 8
- 2 5 0 ．
1 2 彭 楠 ，马 爱 敏 ． 肿瘤热 化疗 中化疗 药物 的选 择 Ⅱ]． 现 代生 物 医 学
进展 ，2 0 0 6 ，6 (4 ) ：6 3
- - - 6 6 ．
(2 0 0̈ 8 — 1 0 — 2 2 收稿 )
( 2 0 0 8 一 1 2 — 0 8 修 回 )
( 王 展 宏 校对 )
。 病 例 报 告 与 分 析 ‘
促结缔组织增 生性小圆细胞瘤 1 例
王 海 龙 王 绍 山 陈 立 军 洪 立 立
天 津市大港 医 院外 四科 (天 津市 3 0 0 2 7 0 )
关键 词 促 结 缔 组 织 增 生 性 小 圆 细 胞 瘤 诊 断 治 疗
d o i ：1 0 ． 3 9 6 9 ~ ． i s s n ． 10 0 0 — 8 17 9 ． 2 0 0 9 ． 0 1 ． 0 0 5
患 者女 性 ， 6 4 岁 ， 因 下 腹 胀 痛 伴 里 急 后 重 2 个 月 于 2 0 0 8
年 8 月 3 日入 院 。 人 院前 以 慢 性 阑尾 炎抗 炎 治疗 2 周 症 状 无
缓 解 。 C T 检 查 发 现 右 下 腹 及 左 下 腹 沿 结 肠 生 长 肿 物 ， 盆 腔
可 见 直肠 前 子 宫后 肿 物 ， 肿 物 与相 邻器 官关 系 密切 。 肿瘤标
志 物 检查 C A l 2 5 、 C A l 9 9 和 N S E 升 高 。 行 B 超 定 位 下 右 下 腹
肿 物 穿 刺 活检 术 ， 取 4 块 组 织 。 送 天 津 市 病理 会 诊 中心 会 诊
( 会 诊 病 理 号 3 1 0 4 ) ， 病理 诊 断 ：促结 缔组 织 增 生 性 小 圆 细胞
瘤 ， 免疫组 化 C D 9 9 ( + + ) ， S y n ( + ) 。 予 以 重 组 人 p 5 3 腺 病 毒 注
射液 ( 商 品名 ：今 又 生 ， G e n d i c i n e ) 1 × 1 0
”
V P 溶入 1 0 0 m l 生 理
盐 水 中 ， 3 0 ～ 6 0 m i n 静 脉滴 注 给药完毕 ， 1 次／周 ， 每 4 周为 1 个
疗 程 。
小 结 促 结 缔 组 织 增 生 性 小 圆 细 胞 瘤 ( d e s m o p l a s t i e
s m a l l r o u n d c e l l t u m o r ， D S R C T ) 是 一 种 近 十 年 才 被 认 识 的 罕
见 高 度 恶 性 肿 瘤 。 1 9 8 9 年 G e r a l d 和 R o s a i l 首 次 报 道 本 病 ， 并
于 1 9 9 1 年正 式命名 。 本病好 发 于青 少 年 男 性 ， 平 均 年龄 1 8 ． 6
岁 ， 男 女 之 比 为2 ： 1 ～ 5 ： 1 。 主 要 发 生 于 腹 腔 、 盆 腔 ， 引起 腹 盆
通 讯 作者 ：王 海龙 Ow h l @ t o m ． c o rn
腔 中空 脏 器 梗 阻症 状 。 目前公认 的主要 组 织 学 诊 断指标 有 ：
1 ) 有 大 量 致 密 纤 维 性 增 生 ；2 ) HO瘤 细胞 呈 团 、 索状 排 列 的小
圆细 胞 ；3 ) 少 数小 圆 细胞 伴 有 多 种 分 化 潜 能 ；4 ) 免 疫 组 化 肿
瘤 细胞 不 同程 度 表 达 上 皮 、 间 叶及 神经 内分 泌 标 记 。 C A l 2 5
及 N S E 被认 为是 D S R C T 的特 异 性 标记 物 。 本 例患 者组 织 学
诊 断基 本 符合上 述 标准 。 治疗 主要 采用 手 术 切 除辅 以 放 、 化
疗 。 但 多 数患 者在 就 诊 时 已 难 以 彻 底 切 除 ， 放 、 化疗 效果 不
理 想 。 预 后 极 差 ， 5 年 生 存 率不 超 过 1 5 ％ ， 多 在 诊 断后 1 ～ 2
年 内死 亡 。 本文 报道 的为 1 例 老 年女性 患 者 ， 无 法 进 行 手术
切 除 。 治 疗 后 患 者 临 床症 状 明 显 缓 解 ， 而 且 无 明 显 毒 副 反
应 。 基 因 治疗将 为之 提 供 一 个新 的治疗方 向 ， 远 期疗 效有 待
大样 本 实验 的研 究 证 实 。
(2 0 0 8 - 1 0 - 2 0 收稿 )
( 2 0 0 8 一 1 2 — 0 8 修 回 )
( 邢 颖 校 对 )
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