儿童晕厥诊断指南解读.pdf
儿童晕厥诊断指南解读.pdf
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“儿童晕厥诊断指南"解读
廖莹杜军保
晕厥是由多种原因所致的一过性脑供血不足，从而使患
者意识丧失、肌张力不能维持而摔倒的一种症状，一般能够
很快完全恢复正常。晕厥是儿童的常见急症，约有15％的
18岁前儿童及青少年至少发生过1次晕厥⋯，反复发生的
晕厥将严重影响儿童的身心健康和生活质量，同时引起家长
的极度焦虑；部分晕厥的发生还与猝死有一定的相关性。然
而20世纪90年代以前，国内儿童晕厥的诊断尚缺乏规范的
检查手段以及诊断流程，有近80％的患儿不能获得明确
诊断。
近年北京大学第一医院儿科联合中南大学附属湘雅二
医院、华中科技大学附属同济医院、上海复旦大学附属儿科
医院和北京儿童医院通过分层选择、优化组合各项诊断手
段，开展了全国多中心研究，基于大样本临床数据，中华医学
会儿科学分会心血管学组和《中华儿科杂志》编委会制定了
“儿童晕厥诊断指南”(以下简称“指南”)，于2009年2月发
表于《中华儿科杂志》，填补了儿童晕厥临床诊治工作的一
DOI：10．3760／cm＆j．issn．0578—1310．2010．04．006
基金项目：首都医学发展科研基金(2007-2003)；国家十五攻关
课题(2004BA720A10)
作者单位：100034北京大学第一医院儿科
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(收稿日期：2009-10．13)
(本文编辑：付晓霞)
项空白。这些工作不仅将儿童晕厥的诊断率由20％提高到
80％，卫生经济学评价还证实每例患儿平均就诊检查费用由
2058．9元减少到645．6元，平均住院日由14 d缩短到5 d，
大大提高了我国儿童晕厥的诊断水平旧J。该“指南”凝聚了
国内儿童晕厥研究领域的最新成果，实用性强，将为规范儿
童晕厥诊断奠定基础。
一、晕厥的鉴别
“指南”的第一部分概述中提出了对晕厥的辨别，这是
晕厥诊断的第一步。一过性意识丧失是晕厥的特点之一，但
并非均为晕厥发作，如在发作前的诱因为持久站立、精神紧
张、体位改变等以及在一些特殊情景，如排便、咳嗽等情况下
出现意识丧失，发作时患儿面色苍白、出汗，发作后意识清
楚，往往提示患儿为晕厥发作。如果意识丧失时间>5 min，
发作后患儿存在定向障碍、意识恢复缓慢、发作同时伴有肢
体动作或肌张力改变，尤其是当肢体动作呈节律性时往往提
示为惊厥发作而非晕厥发作。低血糖引起意识丧失发作时，
发作前有引起低血糖的诱因，过程较缓慢，与体位无关，发作
与脑功能受损相关，不伴明显心率及血压的改变。精神因素
所致“意识丧失”并非意识丧失，常发生于女性青少年j一般
在精神紧张及生活中出现重大事件时出现。患儿发作时没
有心率、血压及肤色的改变，持续时间不定，可持续较长时
万方数据
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问，在心理暗示下可缓解。经过详细病史询问、体检及血生
化(血糖、电解质)检查可发现部分相关病因。
值得指出的是，有惊厥或短暂抽搐发作的患儿也可能出
现在晕厥病例当中，而且并不十分罕见，这主要是由于脑灌
注不足引起的短暂的脑功能障碍口J，因此有时晕厥与抽搐发
作(seizures)鉴别有一定困难，此时综合评价并根据樯床经
验判断十分重要。一般来说，晕厥患儿多于持久站立、体位
改变或精神刺激时发作，发作前有恶心、呕吐、出汗等自主神
经功能紊乱的表现，发作时面色苍白，伴随抽搐者其抽搐发
生在意识丧失之后，多在15 s内停止，较少在夜间发作；而
惊厥发作的患儿可无明确诱因，或少数患儿在某种特殊诱
因，如声、光刺激后发作，发作时抽搐往往与意识丧失同时发
生，呈典型强直一阵挛或偏侧发作，持续时间较长，可伴有口
吐白沫、二便失禁。在20世纪80年代初，脑电图曾是晕厥
诊断中必不可少的辅助检查之一，主要作用是排除癫癫，尤
其是对于伴有抽搐的患儿，因为几乎所有可引起意识丧失的
病因中仅有癫痫可有典型的痈样放电。近年的研究结果发
现脑电图监测对于初诊的晕厥患儿意义不大，亦即对所有主
诉晕厥的患儿实行脑电图检查可能并不合理。因此，对于临
床特征很符合神经介导性晕厥的患儿并不推荐脑电图为常
规检查，而有典型惊厥或可疑神经系统异常的患儿则应及时
行脑电图检查以鉴别是否存在癫痫。
二、儿童晕厥诊断程序图解
“指南”中的晕厥诊断程序图是根据上述多中心的长期
研究，经过优化组合各项诊断手段而拟定的，简明而精炼。
该程序可大致分为3个阶段。
第一阶段：对于所有的晕厥患儿都应进行详细病史、体
格检查、心电图及直立试验的检查。病史和体格检查是诊断
的基本依据。部分病因通过病史即可初步诊断，如三环类抗
抑郁药及抗精神病药在大剂量时可引起直立性低血压，镇静
催眠药在大剂量时可引起昏迷，相关药物摄入史将有助于诊
断；又如境遇性晕厥只在特定的情况下(如排尿时)出现晕
厥。部分病因通过病史可获得重要提示，如儿童晕厥中最常
见的病因为自主神经介导性晕厥，其诱因多为持久站立、体
位改变、疼痛、环境闷热或紧张等，晕厥前可有短暂头晕、注
意力不集中、面色苍白、视听觉下降、恶心、呕吐、大汗、站立
不稳等先兆症状，在自主神经介导性晕厥中，最常见的血管
迷走性晕厥发作可呈丛集性，即在一段时间内发作较为频
繁，而经过一段时间后自行减少或停止，发作间期通常没有
临床症状，而体位性心动过速综合征(P0smral orthostafie
tachyeardia syndrome，POTS)患儿偶尔发作晕厥，在13常生活
中可表现为倦怠，晨起不适，运动不耐受等；又如心源性晕厥
的临床表现特点是发生突然，往往不存在先兆，与体位无关，
且以运动中或情绪激动时发作多觅，晕厥时有心率和(或)
心律的改变，可伴有抽搐及大小便失禁，由于没有明显先兆，
常常引起外伤”J。
由于心源性晕厥是器质性心脏病的表现，有较高猝死的
危险，而心电图对于鉴别心源性晕厥十分重要，因此对于每
·263·
位有晕厥表现的患儿均应行心电图检查。对于心电图正常
而病史提示自主神经介导性晕厥的患儿应行直立试验，通过
直立试验并结合病史可诊断POTS及直立性低血压
(orthostatic hypotension，OH)。
第一阶段在门诊即可进行，在第一阶段可以明确病因的
为境遇性晕厥、P0码、OH及药源性晕厥。但大多数患儿在
这一阶段仍不能明确病因，还应进一步分析。
第二阶段：对于病史及心电图提示心源性晕厥的患儿应
进行超声心动图、Holter，必要时进行心内电生理检查明确晕
厥病因。心源性晕厥是由于心输出量突然减低，脑供血不足
引起的u]，在所有引起晕厥的病因中其累计生存率是最低
的哺】。常见基础疾病包括：①心律失常：快速和缓慢的心律
失常都将引起心脏射血能力降低，导致脑供血不足而发生晕
厥。如病态窦房结综合征(sick sinus syndrome)、房室传导阻
滞(atrioventricular block)、先天性长Q-T综合征(congenital
long．QT syndrome)、室上性心动过速、室性心动过速
(ventricular t∞hycardia)等；②心脏排血受阻：如肥厚性梗阻
型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)、主动脉瓣狭窄及原
发性肺动脉高压等；③心肌病变：如心肌炎、心肌病等。其中
以心律失常最为多见po。
对于经过第一阶段不能明确诊断且病史提示自主神经
介导性晕厥或在第二阶段中排除心源性晕厥的患儿应具体
分析。Sheldon等对101例血管迷走性晕厥患者随访3年的
研究发现，未经药物治疗的情况下，患者晕厥复发的可能性
与就诊时晕厥的频率呈正相关口o；另一项对7814人平均随
访17年的研究发现所有晕厥患者中，心源性晕厥患者反复
发生晕厥的危险度最高拍1。因此，对于首次发作且既往无器
质性心脏病史的患儿可暂予随访观察，而对于反复发作，影
响患儿生活质量者，则应进行直立倾斜试验(head up tilt
test，HuT)迸一步明确诊断。
经第二阶段诊断的部分患儿需经过住院观察，大部分自
主神经介导性晕厥和心源性晕厥的患儿可以获得诊断，故经
过第一及第二阶段后80％以上的患儿可以明确病因。
第三阶段：对于仍不能明确病因的患儿应再次从第一阶
段开始重新仔细评价，进行或重复必要的辅助检查，并随访
观察。对于未发现器质性疾病、HUT阴性、可疑情绪障碍的
患儿应建议心理咨询。
三、HUT方法的确定
早在19世纪，倾斜试验就已有报道睁o。但直到1986
年，Kermy等才首先将HUT应用于不明原因晕厥的临床诊
断，并得到推广[9]。20世纪90年代，北京大学第一医院儿
科在国内首先建立了儿童晕厥专科门诊，建立和推广了适
合我国儿童晕厥诊断的技术——儿童基础HUT，其诊断的
特异性可达100％，敏感性60％左右¨D1。在此基础上进一
步创立的儿童硝酸甘油激发HUT【l¨，采用舌下含化的用药
途径，避免静脉用药刺激，同时使诊断的特异度和敏感度都
达到70％以上。2000至2006年全国多中心研究(由北京大
学第一医院儿科牵头，中南大学附属湘雅二医院、华中科技
万方数据
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大学附属同济医院、复旦大学附属儿科医院及北京儿童医院
等参加)，初步揭示了上述试验中晕厥儿童血流动力学反应
模式，提出临床与血流动力学相结合的新型分层诊断模式，
提出了包括血管迷走性晕厥(vaaovagal syncope，vvs)血管抑
制型、VVS心脏抑制型、VVS混合型、POTS、OH五种血流动
力学分型临床诊断标准。
在“指南”中，HUT推荐倾斜角度为60。，全程持续时间
为45 min。以往认为倾斜角度越大，持续时间越长则HUT
阳性率越高¨⋯。但接近90。的倾斜角度易使患儿感觉向前
倾倒而不安。Natale等人的研究发现成人600、700及800倾
斜试验(小剂量异丙肾上腺素诱发)的特异度分别为92％、
92％及80％D3]，结合既往研究，美国心脏病学院推荐的倾斜
试验角度为600～80。，持续时间为30～45 min【141。而Lewis
等对青春期健康儿童的研究发现儿童对倾斜试验的敏感度
高于成人，达到80。时特异度将下降至60％，而60。和70。时
特异度仍可在85％以上¨“。根据北京大学第一医院儿科总
结，我国患儿在HuT中出现阳性反应的平均时间是(20．4-
12)min【l⋯，45 min(相当于平均阳性反应时间加上2倍标准
差)可作为适宜的持续时间。因此，“指南”采取上述角度和
持续时间，既考虑了试验的敏感度和特异度，又兼顾了儿童
的舒适感。
四、关于临床特征的补充
1．ws：是儿童晕厥中最常见的病因，约占所有晕厥患
儿的60％。1997年北京大学第一医院儿科在国内首先报道
了儿童WS‘10]。VVS主要发生于11—19岁女孩，通常表现
为反复发生的晕厥，诱因多为持久站立、体位改变、见血、感
到剧烈疼痛、所处环境闷热、洗热水浴、运动或紧张等。晕厥
前可有短暂头晕、注意力不集中、面色苍白、视听觉下降、恶
心、呕吐、大汗、站立不稳等先兆症状¨“。VVS的发作可呈
丛集性，即在一段时间内发作较为频繁，而经过一段时间后
自行减少或停止u“。依据患儿在HUT过程中出现的血流
动力学变化，VvS可分为血管抑制型、心脏抑制型和混合型
三种血流动力学类型[在HUT中血压明显下降、心率无明显
下降者称为VVS血管抑制型，以心率骤降为主、收缩压无明
显下降者称为VVS心脏抑制型，心率与血压均有明显下降
者称为ws混合型。其中血压下降标准为收缩压≤80 ranl
Hg(1 rain Hg=0．133 kPa)或舒张压≤50Ⅱ吼Hg或平均血压
下降≥25％；心率减慢是指心动过缓：4—6岁心率<80次／
min，6岁以上心率<60 Y次／min]。2006年的全国多中心研
究发现，208例不明原因晕厥的患儿行HUT检查，wS血管
抑制型占34．6％，心脏抑制型占2．4％，混合型占8．7％[1引。
可见血管抑制型可能是VVS最常见的类型。各种类型的临
床表现有一定差异，持久站立均是最常见的诱因，晕厥先兆
在血管抑制型以胸闷最常见，心脏抑制型以头痛最常见，混
合型以多种先兆最为常见u⋯。但总的来说各种类型VVS
的临床表现差异不显著，分类主要依据仍是HUT。
2．POTS：1999年Stewart等首先提出儿童POTS的概
念四’，2005年北京大学第一医院儿科在国内首先报道儿童
POTS嵋“。该综合征是慢性直立不耐受的表现之一，也可导
致晕厥发生。目前POTs的发生率没有确切的统计，在日本
中学生中发病率7％左右陋J，而我国不明原因晕厥儿童的病
因统计中P0鸭占17．1％，仅次于wS(未发表资料)。其临
床特征是POTS患儿多为学龄期儿童，女孩发病率高于男
孩，张清友等报道男女比例为1：1．5。患儿常表现为起立后
头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、严重时
出现晕厥等，在患儿平卧后减轻或消失，在坐位时也可发生，
但相对少见。日常生活中可表现为倦怠，晨起不适等。需除
外其他可导致自主神经系统症状的基础疾病，如贫血、心律
失常、高血压、内分泌疾病及其他导致晕厥的心源性或神经
源性疾病等拉“。
3．OH：在儿童不明原因晕厥病因中占0．3％(未发表资
料)。临床观察中发现OH多发生于老年患者，尤其是体弱
多病者在直立过程中，患者可出现直立后头晕眼花或晕厥，
伴有血压明显下降(较ws血管抑制型更明显)，OH的发生
与心肌梗死、短暂性缺血发作有关旧】。OH的病因存在异质
性，神经系统、心血管系统、内分泌系统的多种疾病都可发生
OH。与VVS患者相比，OH患者很少出现出汗的晕厥先兆，
症状常在晨起、天气炎热、餐后及运动后出现，饮酒也可加重
患者的症状ⅢJ。
“指南”是国内第一个针对儿童晕厥诊治方法的指南。
强调掌握儿童常见晕厥病因的临床特点，在对晕厥患儿病
史、体检全面把握的基础上，有针对性的进行适宜的辅助检
查；强调对心源性晕厥及早诊断，对自主神经介导性晕厥通
过直立试验或HUT进行诊断和血流动力学分型，为有效治
疗提供依据。“指南”对儿童晕厥的诊断有普遍的指导意
义，但在临床应用中仍应结合患儿具体情况，个体化分析；该
“指南”也将在广大儿科医师的努力下进一步完善，发挥更
大的作用。
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(本文编辑：付晓霞)
原发性免疫缺陷病全国协作研究通知
中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编
辑委员会拟在全国范围内开展原发性免疫缺陷病(PID)全
国协作研究。
一、研究内容
本次协作研究选择相对发病率较高的PID：湿疹血小板
减少伴免疫缺陷综合征(wAS)、慢性肉芽肿(CGD)、形低
丙种球蛋白血症、高IgM综合征，由4家具备基因诊断条件
的牵头单位具体组织实施。
二、实施细则
1．调查范围：本次协作研究欢迎提供完整的病例资料
(包括基因诊断资料)，对于没有基因诊断的病例，建议提供
资料的医师对病例进行初筛，高度怀疑PID时可与4家牵头
单位联系基因诊断事宜(可根据具体情况联系任何一家牵
头单位，牵头单位将根据其承受能力选择是否接受进一步的
基因诊断)。
2．提供病例方式：①已经有明确基因诊断的病例资料
请填写调查表格后邮寄到：北京市东城区东四西大街42号
中华医学会《中华儿科杂志》编辑部关卫屏收，邮编：
100710，电话：010-85158221。截止日期：2010年6月1日。
．会议．征文．消息．
②没有进行基因诊断的病例，请于2010年5月1日前与牵
头单位联系基因诊断事宜。
3．疑难咨询：如有明确家族史、幼年起病、反复感染或其
他高度提示PID但无法鉴别是否属于本次协作调查的PID
病例时，可直接与各牵头单位联系，以便各牵头单位协助明
确诊断。多中心研究过程中如果遇到困难、需要协调解决，
请与重庆医科大学附属儿童医院赵晓东教授联系(电话：
023-63622554；传真：023-63602136；Email：zhaoxd530@yahoo．
com．en)o
4．署名：为了维护参与协作研究医师的相关权益，送检
病例经各牵头单位基因诊断明确为PID后，论文发表时提供
病例医师均为该项研究的作者(并注明同为本文第一作
者)，排名按照提供病例数目由高至低为序(仅有临床诊断
的病例视为0．5个病例)，各牵头单位负责人作为通信作者
汇总病例并撰写论文。
5．调查表及相关材料索取：请登录网站：www．pidchina．
org下载；或者与关卫屏编辑Email联系(Email：guanwp@
cma．org．cn)o
万方数据
...
